ハンチントン病(ハンチントン舞踏病)の原因 症状 治療について

ハンチントン病(ハンチントン舞踏病)の原因、症状、治療について解説します。

ハンチントン病

Original Update by Feggy Art

かつてはハンチントン舞踏病と呼ばれていましたが、現在はハンチントン病となっています。

30~50歳に多くみられる常染色体優性遺伝疾患で日本人の発症率は欧米に比べ10分の1以下という稀な疾患です。

舞踏病とは

舞踏病と呼ばれる病気はいくつかあり、ハンチントン病はその代表的なものです。

舞踏運動と呼ばれる不随意運動(自分の意思とは無関係に体が動いてしまう)が踊っているように見えることからこの名がついています。

↓舞踏運動の様子

ハンチントン病の原因

原因は遺伝的なもので、遺伝子に問題があります。
なぜ遺伝子の異常が起こるのかは原因不明です。

線条体の神経細胞の変性・脱落により淡蒼球内節の活動が低下し、運動に対する抑制が効かなくなるため舞踏運動が起こります。

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ハンチントン病の症状

発症時は手足に不随意運動が現れ、数年経過後に手足で何か仕草をするような素早い不随意運動や口をすぼめ、舌うち、しかめ面などの舞踏運動が起こるようになります。

落ち着きがないようにみられ、怒りっぽくなるなどの性格の変化や認知症、集中力の低下、妄想、幻覚などが起こります。

末期は寝たきりとなり無言無動状態となり、発症後15~20年くらいで誤嚥性肺炎などで死亡することが多いです。

うつ症状や自殺衝動などが起こる場合もあり注意が必要です。

20歳以下で発症する若年性のものは進行が早くなる傾向があります。

ハンチントン病の治療

根治させることはできないため、対症療法中心となります。

不随意運動に対してハロペリドール、チアプリドなどの薬剤が用いられます。
精神症状にはハロペリドール、クロルプロマジンなどが用いられます。

上記の薬はいずれも抗精神病薬に分類されるものです。

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参考文献

病気がみえる 〈vol.7〉 脳・神経
医療情報科学研究所 (編集)

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