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 再生不良性貧血

造血幹細胞の減少により血液が産生できなくなる病気で指定難病の一つです。

先天性と後天性がありますが約80%は後天性のうちの特発性（原因不明）のものです。

赤血球、白血球、血小板のうち2系統以上の血球が減少します。

再生不良性貧血の原因

原因不明のものがほとんどです。

それ以外に先天性のものとしてファンコニ貧血、先天性角化不全症などがあります。

二次性のものとして、薬剤によるもの、化学物質、放射線、妊娠によるものや肝炎後再生不良貧血などがあります。

再生不良性貧血の症状

赤血球の減少がある場合、貧血症状があらわれます。
⇒貧血の共通症状

白血球の減少がある場合、感染症にかかりやすくなります。

血小板の減少がある場合、出血しやすくなります。

再生不良性貧血の治療

造血回復の為の治療法として免疫抑制療法が行われる場合があります。
抗胸腺細胞グロブリンやシクロスポリンが使われますが、副作用が強く骨髄異形成症候群や急性骨髄性白血病に移行する場合が約10%の確率であります。

同じく造血のために蛋白同化ステロイド療法があり副作用は弱いですが、抗胸腺細胞グロブリンやシクロスポリンに比べると効果は劣ります。

重症の場合、造血幹細胞移植（骨髄移植）が行われます。

他に、輸血、造血因子の投与、鉄キレート療法などが行われます。

溶血性貧血

赤血球が寿命を終える前に破壊されることを溶血といいます。

溶血性貧血は何らかの原因で赤血球が破壊され減少することで起きる貧血です。

先天性と後天性があります。

先天性のものには、遺伝性球状赤血球症、グルコース-6-リン酸脱水素酸素欠損症、ピルビン酸キナーゼ欠損症、鎌状赤血球症、サラセミア等があります。

後天性のものには、自己免疫性溶血性貧血、新生児溶血性疾患、不適合輸血、感染症、薬剤性溶血性貧血、発作性夜間ヘモグロビン尿症、赤血球破砕症候群、門脈圧亢進症、白血病・悪性リンパ腫による腫瘍などがあります。

自己免疫性溶血性貧血(AIHA)

赤血球膜上の抗原に対する自己抗体が作られ、抗体や補体が結合した赤血球が破壊されることで起こる貧血です。

温式と冷式があり、温式は37℃で自己抗体と赤血球が最もよく結合し、冷式は0～4℃で結合します。約90%は温式のため、単に自己免疫性溶血性貧血といった場合普通は温式を指します。

自己免疫性溶血性貧血(AIHA)の原因

原因は不明とされています。

当サイトでは自己免疫疾患の原因として自然と切り離された生活によるところが大きいと考えています。
⇒感染症を防ごうとして起こった自己免疫疾患

生態系を人間が変えてしまうことで共生生物とのバランスが崩れることが病気の一因となります。生態系とは腸内細菌のバランスなども含む為、不自然な食事（精製食品、加工食品などを多用した現代的な食事）により腸内が乱れ自己免疫疾患が起こっている可能性は非常に高いです。

自己免疫性溶血性貧血(AIHA)の症状

貧血の症状が現れます。
⇒貧血の共通症状

自己免疫性溶血性貧血(AIHA)の治療

一般的な治療はステロイド投与になります。
ステロイドが効かない場合、免疫抑制薬が投与されます。

自己免疫疾患の根治治療として西式甲田療法があります。
不自然な食事により病気となった体質を食事療法と運動療法により改善します。
⇒難病 原因不明の病気が治る西式甲田療法とは 少食 断食の効果について

副作用のない対症療法としてBスポット治療が有効です。
⇒上咽頭炎の症状 体が弱い人はBスポット治療で免疫力アップ

発作性夜間ヘモグロビン尿症(PNH)

後天的に異常造血幹細胞(PIG-A遺伝子の異常)が出現することで起こる溶血性貧血です。

本来、赤血球膜にはGPIアンカーとよばれる蛋白質があり、補体制御蛋白などをつなぎとめ、補体が活性化しても赤血球を守っていますが、PNHではこのGPIアンカーが欠損しているため、補体が活性化すると赤血球が攻撃を受けてしまい溶血が起こります。

⇒補体の活性化についてはこちら

尚、補体の活性化はアシドーシス、感染症、手術などで起こりやすくなります。

発作性夜間ヘモグロビン尿症(PNH)の原因

睡眠時の低換気により酸性に傾いた体内で補体が活性化するという説と、夜間の腸蠕動運動低下により増加したエンドトキシンが補体を活性化させるという説があります。

発作性夜間ヘモグロビン尿症(PNH)の症状

貧血の症状が現れます。
⇒貧血の共通症状

他に溶血性貧血の症状として、黄疸、早朝褐色尿（朝の第一尿がコーラのような褐色になる）などが起こります。

骨髄不全により、感染症にかかりやすい、出血しやすい、といった傾向が現れます。

深部静脈血栓症などの血栓症を起こす場合があります。

発作性夜間ヘモグロビン尿症(PNH)の治療

慢性の溶血性貧血に対してエクリズマブ（補体活性化を阻害する新薬）、ステロイド投与、輸血などが行われます。

重篤な溶血発作がある場合、ハプトグロビン投与や輸液が行われます。

骨髄不全に対しては再生不良性貧血に準じた治療が行われます。

血栓症に対してはヘパリン(抗凝固薬)、血栓溶解薬、予防としてワルファリン(抗凝固薬)などが投与されます。

症状が重く生命に危険が及ぶ場合、造血幹細胞移植が考慮されます。

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参考文献

「病気がみえる vol.5: 血液」
医療情報科学研究所 (編集)

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